长期摄入维生素B6不足或消化吸收障碍,可致维生素B6缺乏病(vitamin B6 deficiency)。
一、缺乏原因
(一)摄入量不足
摄入量不足是维生素B6缺乏的主要原因。长期摄入维生素B6含量较低的食物,或食物经过不适当的加工导致部分维生素B6损失等均可降低维生素B6的摄人量。如牛奶经多次加热、煮沸,或给婴儿食用经高热处理致维生素B6破坏的奶粉,均可造成婴儿维生素B6缺乏。
(二)需要量增加
婴幼儿生长发育迅速,需要量相对增多,或因高蛋白膳食要求相应增加维生素B6的摄入量,若未及时补充,可导致维生素B6缺乏。
(三)胃肠吸收减少
常见于慢性腹泻、肠吸收不良综合征患者,容易因胃肠吸收量减少而发生维生素B6缺乏。
(四)药物因素
一些药物(如异烟肼、肼苯达嗪、环丝氨酸、青霉胺等)的长期应用可导致维生B6的不足。此外,口服避孕药的妇女容易发生维生素B6-色氨酸代谢紊乱。
二、临床表现
(一)成人维生素B6缺乏症
单纯的维生素B6缺乏较少见,通常与其他B族维生素缺乏同时存在。成年人维生素B6缺乏时常感觉疲倦、乏力,皮肤红斑和脂溢性皮炎,皮炎以鼻唇部为多见,并可发展至面部、前额、耳后、阴囊及会阴等处,乳房处亦可出现。舌炎、口角炎、唇裂等症状与维生素B2、烟酸缺乏所致的相似。成人维生素B6缺乏有时表现为低色素小细胞性贫血,血清铁蛋白水平升高,常伴有虚弱、紧张易怒、表情呆滞、易激惹、失眠或嗜睡、行走困难、体重下降等。少数病人可出现周围神经病变,感觉及运动功能均可受损。由于尿中尿素、草酸盐排出增多,容易引起肾结石。
(二)儿童维生素B6缺乏症
维生素B6缺乏对儿童身体的影响较成人大。患儿常表现为生长速度减慢、神经兴奋性增高、尖声哭叫、肌肉痉挛,甚至抽搐,亦可发生周围神经炎、皮炎、贫血等。6个月以内频繁抽搐而导致智力发育迟缓,抑郁或嗜睡,振动觉及位置觉消失。同时常伴有胃肠道症状,并容易继发感染。
(三)维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)
多属遗传性疾患,母亲有先天性谷氨酸代谢病,婴儿出生后3小时至2周即可发生抽搐。贫血为低血红蛋白小细胞性,血清铁浓度升高,骨髓及肝内含铁血黄素沉着显著增多,可有肝脾肿大。还可出现生长迟缓、消瘦、体重减轻等生长发育异常。
三、诊断和鉴别诊断
(一)诊断
根据患者的临床表现,饮食习惯和饮食史及其服药情况,可作出初步的诊断。
但由于维生素B6缺乏的临床表现并无特征性,而且常与其他B族维生素缺乏并存,其所表现的口角炎、唇裂、舌炎等与维生素B2、烟酸缺乏所致者很难鉴别,故试验治疗可作为诊断依据之一。
1.24小时尿中维生素B6含量测定
24小时尿中维生素B6排出量小于0.5μmol/24h,可认为体内维生素B6缺乏。
2.色氨酸负荷试验
色氨酸负荷试验中,口服12g色氨酸液,维生素B6缺乏者尿黄尿酸排出量< 65 μmol/24h,而且其出现较其他症状为早,可作为维生素B6缺乏的早期诊断指标。
3.血浆吡哆醇含量
正常情况下,血浆吡哆醇含量在14.6~72.9nmol/L(3.6~18ng/L),若低于下限14.6nmol/L(<3.6ng/L)可考虑有维生素B6缺乏。由于蛋白质摄入量增加、碱性磷酸酶升高、吸烟以及随年龄的增长都可导致该指标降低,所以在解释测定结果时应考虑到这些因素的影响。
(二)鉴别诊断
1.临床上单纯性维生素B6缺乏往往常伴有多种B族维生素的摄入不足,其所表现的口角炎、唇裂、舌炎等与维生素B2缺乏症、癞皮病所致者很难鉴别,故当给予维生素B2、烟酸等治疗无效时,应考虑维生素B6缺乏的可能。
2.新生儿早期惊厥 根据询问病史、临床表现、实验室检查及维生素B6治疗反应,在排除低血糖、低血钙、低血镁后,应考虑维生素B6依赖性惊厥。出生几周至10个月内发生抽搐,应用抗惊厥药物不能控制发作,伴有脑电图异常时,静脉点滴维生素B6后抽搐可以控制或减轻时,亦应考虑维生素B6依赖性惊厥。
四、治疗及预防
由于食物摄入不足的患者,每日给予补充维生素B6即可,对于因长期服用异烟肼、环丝氨酸、青霉胺等对维生素B6有拮抗作用药物的人群,为防止维生素B6缺乏的发生,应注意补充维生素B6。维生素B6依赖综合征的治疗需用较大剂量的维生素B6。
另外,要摄人富含维生素B6的食物。一般来讲,凡是含B族维生素的食物几乎均含有维生素B6,酵母、葵籽仁、米糠、麦麸、花生、大豆、糙米、鱼类、瘦肉;肝脏、家禽等均为维生素B6的良好膳食来源。
为了预防维生素B6的缺乏,应注意饮食平衡,食物应多样化。在食品加工过程中应避免高压加热而使维生素B6破坏。食用高蛋白质、低碳水化合物饮食时,应注意增加维生素B6的摄入。